malattie pediatriche

Protoporfiria eritropoietica

Si manifesta generalmente nella prima infanzia, subito dopo la prima esposizione al sole.
La protoporfiria eritropoietica è una malattia ereditaria del metabolismo dell'eme.

La protoporfiria eritropoietica è una malattia ereditaria del metabolismo dell’eme.

La protoporfiria eritropoietica è una malattia ereditaria del metabolismo dell’eme, caratterizzata dall’accumulo di protoporfirina nel sangue, negli eritrociti e nei tessuti e da sintomi cutanei di fotosensibilità.

COME SI RICONOSCE

Si manifesta generalmente nella prima infanzia, subito dopo la prima esposizione al sole. La patologia è caratterizzata da sintomi cutanei di fotosensibilità dolorosa acuta, con eritema ed edema, a volte con petecchie, associate a una sensazione di prurito e bruciore, subito dopo l’esposizione alla luce solare o alla luce artificiale, senza bolle.

COME SI CURA

Il trattamento comprende l’astensione dall’esposizione alla luce, la protezione dalla luce visibile con filtri dall’indice Uva elevato e per le lunghezze d’onda alte, la riduzione dei livelli di protoporfirina (sia attraverso la riduzione dell’eritropoiesi con trasfusioni o la somministrazione dell’agente sequestrante la bile, colestiramina) e la prevenzione della progressione della possibile patologia epatica verso l’insufficienza epatica.

La EPP è una malattia cronica la cui prognosi dipende dall’evoluzione della patologia epatica. La fotosensibilità può avere un impatto importante sulla qualità della vita dei pazienti con EPP.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 02-04-2015 12:59 PM


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