Malattie pediatriche

Osteoartropatia ipertrofica primitiva

I pazienti di solito presentano durante l'infanzia ippocratismo digitale, iperidrosi, dolori ossei e articolari e ispessimento cutaneo.
L'osteoartropatia ipertrofica primitiva  è una malattia ereditaria.

L’osteoartropatia ipertrofica primitiva è una malattia ereditaria.

L’osteoartropatia ipertrofica primitiva è una malattia ereditaria caratterizzata da ippocratismo digitale e osteoartropatia, pachidermia variabile, ritardo nella chiusura delle fontanelle e cardiopatia.

COME SI RICONOSCE

I pazienti di solito presentano durante l’infanzia ippocratismo digitale, iperidrosi, dolori ossei e articolari e ispessimento cutaneo. Il quadro clinico comprende l’ispessimento della cute con marcata sudorazione (pachidermoperiostosi), ritardo nella chiusura delle suture craniche (cranio-osteoartropatia) e cardiopatia, in particolare pervietà del dotto arterioso.

COME SI CURA

I sintomi reumatologici migliorano con la somministrazione di farmaci antinfiammatori non steroidei, che si ritiene abbiano un’influenza diretta sui meccanismi patogenetici. Inoltre, possono essere utilizzati i corticosteroidi o la colchicina. I retinoidi possono migliorare i segni dermatologici. La chirurgia plastica può essere utile per correggere le alterazioni facciali.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 16-03-2015 03:21 PM


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