Malattie pediatriche

Atassia del cordone posteriore-retinite pigmentosa

Il quadro clinico è progressivo, omogeneo e comprende l'atassia sensitiva grave.
L'atassia del cordone posteriore-retinite pigmentosa  colpisce durante l'infanzia.

L’atassia del cordone posteriore-retinite pigmentosa colpisce durante l’infanzia.

L’atassia del cordone posteriore-retinite pigmentosa è una patologia a esordio infantile caratterizzata dall’associazione tra atassia sensitiva progressiva e retinite pigmentosa.

COME SI RICONOSCE

L’esordio dei sintomi avviene in genere nell’infanzia. Il quadro clinico è progressivo, omogeneo e comprende l’atassia sensitiva grave, la perdita della propriocezione (che colpisce le creste iliache, gli arti superiori e il torace), l’areflessia generalizzata e la retinite pigmentosa diffusa, che porta alla cecità. Possono essere presenti scoliosi, camptodattilia, acalasia e alterazioni della motilità gastrointestinale.

COME SI CURA

La terapia è sintomatica.

© RIPRODUZIONE RISERVATA
Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 10-03-2015 06:03 PM


Lascia un Commento

*