Malattie pediatriche

Malattia di Nasu-Hakola

Dopo uno sviluppo infantile normale (stadio latente), la malattia esordisce nell'adolescenza.
La malattia di Nasu-Hakola è una leucodistrofia.

La malattia di Nasu-Hakola è una leucodistrofia.

La malattia di Nasu-Hakola, nota anche come osteodisplasia lipomembranosa policistica con leucoencefalopatia sclerosante, è una leucodistrofia ereditaria con demenza presenile progressiva, associata a fratture ossee ricorrenti da lesioni scheletriche policistiche agli arti inferiori e superiori.

COME SI RICONOSCE

Dopo uno sviluppo infantile normale (stadio latente), la malattia esordisce nell’adolescenza con dolore a mani, polsi, caviglie e piedi. I pazienti, in seguito, presentano fratture ossee ricorrenti da lesioni osteoporotiche e ossee policistiche a livello degli arti (stadio osseo). Nella terza-quarta decade di vita (stadio neurologico precoce), si osservano marcate alterazioni della personalità.

COME SI CURA

Non è disponibile una cura. La presa in carico è sintomatica.

© RIPRODUZIONE RISERVATA
Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 13-02-2015 05:17 PM


Lascia un Commento

*