Malattie pediatriche

Neurofibromatosi tipo 1

E' caratterizzata dalla predisposizione allo sviluppo di tumori benigni e maligni.
La  neurofibromatosi tipo 1  è una malattia neurocutanea.

La neurofibromatosi tipo 1 è una malattia neurocutanea.

La cosiddetta neurofibromatosi tipo 1 è una malattia neurocutanea multisistemica ereditaria caratterizzata dalla predisposizione allo sviluppo di tumori benigni e maligni.

COME SI RICONOSCE

Sono evocativi della diagnosi i seguenti criteri: sei o più macchie caffè-latte (95% di tutti i casi, di solito prima dell’età di tre anni), neurofibromi, ovvero tumori della guaina dei nervi periferici che si presentano sotto forma di lesioni cutanee, sottocutanee o plessiformi (di rado prima della pubertà, riconoscibili a livello clinico nel 30% dei casi), lentiggini nelle pieghe cutanee.

COME SI CURA

Il trattamento è sintomatico e può prevedere la chirurgia per i neurofibromi sintomatici, la scoliosi progressiva e la pseudoartrosi.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 13-02-2015 05:17 PM


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