Malattie pediatriche

Sindrome di Gorlin

I principali sintomi clinici sono i carcinomi basocellulari multipli e le cheratocisti odontogene della mascella.
La sindrome di Gorlin espone al rischio di carcinomi.

La sindrome di Gorlin espone al rischio di carcinomi.

La sindrome di Gorlin, anche nota come sindrome del carcinoma nevico delle cellule basali, è una malattia ereditaria caratterizzata da un’ampia gamma di anomalie dello sviluppo e dalla predisposizione alle neoplasie.

COME SI RICONOSCE

I principali sintomi clinici sono i carcinomi basocellulari multipli, le cheratocisti odontogene della mascella, l’ipercheratosi del palmo delle mani e della pianta dei piedi, le anomalie scheletriche, le calcificazioni ectopiche endocraniche e i dismorfismi facciali (macrocefalia, schisi labiopalatina e difetti oculari). Il deficit intellettivo può essere presente nel 5% dei casi.

COME SI CURA

Le cheratocisti devono essere asportate chirurgicamente, mentre è possibile intervenire chirurgicamente sui carcinomi basocellulari quando il numero delle lesioni è limitato.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 03-02-2015 06:05 PM


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