Malattie pediatriche

Sindrome di Silver-Russell

Nei bambini colpiti è presente ritardo dell'età ossea proporzionato alla bassa statura.
La  sindrome di Silver-Russell  è una forma di nanismo.

La sindrome di Silver-Russell è una forma di nanismo.

La sindrome di Silver-Russell è una patologia infantile caratterizzata da ritardo della crescita a esordio prenatale, facies caratteristica e asimmetria degli arti.

COME SI RICONOSCE

Nei bambini colpiti è presente ritardo dell’età ossea proporzionato alla bassa statura. La fontanella può chiudersi tardivamente. La circonferenza cranica è normale, a differenza del resto del corpo, e conferisce un aspetto pseudoidrocefalico. La fronte, larga e prominente, contrasta con il viso triangolare e piccolo, con il mento piccolo e appuntito, la bocca larga con labbra sottili e angoli rivolti verso il basso, gli occhi grandi e le sclere blu. Nel 60-80% dei casi è stata osservata asimmetria degli arti, di solito parziale ma non progressiva.

COME SI CURA

La terapia con l’ormone della crescita può aumentare la velocità della crescita e aumentare l’altezza finale, che però non raggiunge i valori normali.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 30-01-2015 09:28 AM


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