Malattie pediatriche

Disostosi acrofacciale di Nager

La patologia è caratterizzata da anomalie mandibolo-facciali, che comprendono rime palpebrali oblique verso il basso.
La disostosi acrofacciale di Nager è una patologia malformativa.

La disostosi acrofacciale di Nager è una patologia malformativa.

La disostosi acrofacciale di Nager è una sindrome malformativa congenita, caratterizzata da disostosi mandibolo-facciale (ipoplasia malare, micrognatia, malformazioni dell’orecchio esterno) e difetti preassiali variabili degli arti.

COME SI RICONOSCE

La patologia è caratterizzata da anomalie mandibolo-facciali, che comprendono rime palpebrali oblique verso il basso, ptosi delle palpebre superiori, coloboma delle palpebre inferiori, ipoplasia del terzo medio-due terzi delle ciglia delle palpebre inferiori, ipoplasia delle regioni malari e degli zigomi, ipoplasia mascellare, palatoschisi, assenza o ipoplasia del velo palatino e atresia delle coane.

COME SI CURA

La presa in carico deve focalizzarsi sul distress respiratorio neonatale (tracheostomia) e sulle difficoltà di alimentazione (gastrostomia). La chirurgia può essere presa in considerazione per la riparazione delle schisi, per la presa in carico della micrognatia grave e della disfunzione dell’articolazione temporo-mandibolare.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 28-01-2015 05:42 PM


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