Malattie pediatriche

Miopatia con corpi ridotti

L'esordio durante la prima o la tarda infanzia si associa a una miopatia grave.
La miopatia con corpi ridotti è una malattia muscolare infantile.

La miopatia con corpi ridotti è una malattia muscolare infantile.

La miopatia con corpi ridotti è una malattia muscolare caratterizzata da debolezza muscolare progressiva e presenza di caratteristici corpi inclusi nelle fibre muscolari colpite.

COME SI RICONOSCE

L’età di esordio, la velocità di progressione e la gravità della malattia variano in modo significativo da paziente a paziente. Sebbene lo sviluppo precoce sia generalmente normale (fino a 2 anni di vita), l’esordio durante la prima o la tarda infanzia si associa a una miopatia grave, ipotonia e debolezza muscolare a progressione rapida, che portano al decesso a seguito di insufficienza respiratoria entro il quinto mese di vita. L’esordio durante l’infanzia o l’età adulta è caratterizzato da debolezza muscolare soprattutto prossimale, la sindrome da colonna vertebrale rigida e l’evoluzione lenta.

COME SI CURA

La presa in carico è solo di supporto e dovrebbe essere multidisciplinare.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 09-01-2015 11:52 AM


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