Malattie pediatriche

Malattia nodulare pigmentosa primaria della corteccia surrenale

La patologia si caratterizza per un habitus corporeo astenico, piuttosto che obeso, grave osteoporosi, bassa statura.
La malattia nodulare pigmentosa primaria della corteccia surrenale esordisce nella prima infanzia.

La malattia nodulare pigmentosa primaria della corteccia surrenale esordisce nella prima infanzia.

La cosiddetta malattia nodulare pigmentosa primaria della corteccia surrenale è una forma di iperplasia adrenocorticale bilaterale, che spesso si associa alla sindrome di Cushing ed è spesso caratterizzata dalla presenza di ghiandole surrenali normali o di piccole dimensioni, contenenti piccoli noduli pigmentati corticali multipli.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce nella prima infanzia nella maggior parte dei pazienti. La patologia si caratterizza per un habitus corporeo astenico, piuttosto che obeso, grave osteoporosi, bassa statura e grave atrofia muscolare e cutanea.

COME SI CURA

La surrenectomia bilaterale è il trattamento d’elezione, seguita dalla terapia sostitutiva a lungo termine con cortisolo e mineralcorticoidi.

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