Malattie pediatriche

Mucopolisaccaridosi tipo IV

Generalmente viene diagnosticata durante il secondo anno di vita, dopo l'acquisizione della motricità.
La mucopolisaccaridosi tipo IV è una malattia da accumulo lisosomiale.

La mucopolisaccaridosi tipo IV è una malattia da accumulo lisosomiale.

La mucopolisaccaridosi tipo IV è una malattia da accumulo lisosomiale, che appartiene al gruppo delle mucopolisaccaridosi, ed è caratterizzata da una displasia spondilo-epifiso-metafisaria.

COME SI RICONOSCE

Generalmente viene diagnosticata durante il secondo anno di vita, dopo l’acquisizione della motricità. Le deformità scheletriche (platispondilia, cifosi, scoliosi, petto carenato, ginocchio valgo, deformità delle ossa lunghe) diventano più evidenti con la crescita del bambino. L’iperlassità articolare si accompagna a lussazioni frequenti (anche, ginocchia).

COME SI CURA

Dato che il trapianto allogenico di midollo osseo non è efficace sui sintomi scheletrici, il trattamento è sintomatico (protesi, chirurgia, consolidamento del collo attraverso la fusione delle vertebre).

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 10-12-2014 08:25 PM


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