Malattie pediatriche

Deficit dell'enzima deramificante il glicogeno

I bambini presentano epatomegalia, ritardo della crescita e, a volte, convulsioni legate all'ipoglicemia.
Il  malattia da deposito di glicogeno da deficit dell'enzima deramificante il glicogeno causa grave debolezza muscolare.

Il malattia da deposito di glicogeno da deficit dell’enzima deramificante il glicogeno causa grave debolezza muscolare.

La malattia da deposito di glicogeno da deficit dell’enzima deramificante il glicogeno è una patologia caratterizzata da grave debolezza muscolare ed epatopatia.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce in genere nella prima infanzia. I bambini presentano epatomegalia, ritardo della crescita e, a volte, convulsioni legate all’ipoglicemia. L’epatomegalia può mancare nell’età adulta.

COME SI CURA

Il trattamento si basa su una dieta specifica: in caso di ipoglicemia si raccomanda un’alimentazione enterale notturna, mediante sondino naso-gastrico e pasti frequenti arricchiti di amido crudo.

© RIPRODUZIONE RISERVATA
Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 28-11-2014 04:57 PM


Lascia un Commento

*