Malattie pediatriche

Malattia da accumulo degli esteri del colesterolo

La malattia epatica può rimanere asintomatica per un lungo periodo, ma tende a progredire in insufficienza cronica e fibrosi.
La malattia da accumulo degli esteri del colesterolo colpisce prima dei dieci anni.

La malattia da accumulo degli esteri del colesterolo colpisce prima dei dieci anni.

La cosiddetta malattia da accumulo degli esteri del colesterolo è un termine usato per raggruppare i deficit della lipasi acida lisosomiale associati a un tipo clinico meno grave rispetto a quello della malattia di Wolman. La patologia colpisce nel corso dell’infanzia.

COME SI RICONOSCE

L’età di esordio è variabile ma di solito è precoce (in genere prima dei 10-12 anni), anche se è stata descritta la comparsa dei primi sintomi in età adulta. In un terzo dei casi è anche presente splenomegalia. La malattia epatica può rimanere asintomatica per un lungo periodo, ma tende a progredire in insufficienza cronica e fibrosi. Alcuni pazienti sviluppano varici esofagee o ittero.

COME SI CURA

Il trattamento sintomatico consiste in una dieta a basso contenuto di colesterolo.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 28-11-2014 01:05 PM


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