Malattie pediatriche

Linfoistiocitosi emofagocitica familiare

Nella maggior parte dei casi, i primi segni comprendono febbre elevata senza causa apparente.
La  linfoistiocitosi emofagocitica familiare insorge poco dopo la nascita.

La linfoistiocitosi emofagocitica familiare insorge poco dopo la nascita.

La cosiddetta linfoistiocitosi emofagocitica familiare è una patologia a esordio precoce caratterizzata dalla sindrome da attivazione macrofagica che insorge di solito dopo un periodo di buona salute, che dura da alcuni mesi dopo la nascita a, meno frequentemente, diversi anni.

COME SI RICONOSCE

Nella maggior parte dei casi, i primi segni comprendono febbre elevata senza causa apparente, irritabilità, malessere generale, edema e epatosplenomegalia.

COME SI CURA

L’unica cura per la malattia è il trapianto di midollo osseo, preceduto da un trattamento che associa corticoterapia e immunoglobuline antitimocitiche.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 24-11-2014 06:25 PM


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