Malattie dei bambini

Sindrome di Goltz

Il quadro clinico è dominato dalle aree di atrofia cutanea e dai papillomi periorifiziali.
La sindrome di Goltz  è un'anomalia della cute.

La sindrome di Goltz è un’anomalia della cute.

La sindrome di Goltz è una patologia a esordio neonatale caratterizzata da un’anomalia polimorfa della cute e da difetti molto variabili degli occhi, dei denti, dello scheletro, del sistema nervoso centrale e degli apparati urinario, gastrointestinale e cardiovascolare.

COME SI RICONOSCE

Il quadro clinico è dominato dalle aree di atrofia cutanea e dai papillomi periorifiziali, soprattutto attorno alla bocca, ai genitali e/o all’ano. Quando le piccole aree atrofiche confluiscono, il tessuto adiposo sottocutaneo può erniare. Altri segni caratteristici sono la distrofia ungueale e l’alopecia cicatriziale. Alla nascita sono presenti difetti scheletrici, associati a sindattilia, ectrodattilia e/o aplasia delle dita delle mani e dei piedi. I difetti ossei comprendono la scoliosi, l’ipoplasia delle coste e delle clavicole e la deformità del torace.

COME SI CURA

Il trattamento è sintomatico e consiste in una terapia dermatologica e ortopedica. Può essere necessario asportare chirurgicamente i papillomi.

© RIPRODUZIONE RISERVATA
Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 19-11-2014 07:28 PM


Lascia un Commento

*