Malattie pediatriche

Incontinentia pigmenti

I segni cutanei esordiscono tipicamente nel periodo perinatale con un rash vescicolare eritematoso.
L'incontinentia pigmenti  è una forma di displasia.

L’incontinentia pigmenti è una forma di displasia.

L’incontinentia pigmenti è una displasia ectodermica multisistemica dominante legata al cromosoma X. Di solito letale nei maschi, esordisce in epoca neonatale nelle femmine con rash bolloso associato a linee di Blaschko, seguito da placche verrucose che evolvono in disegni iperpigmentati a spirale. Si osservano anomalie dei denti, alopecia, distrofia ungueale.

COME SI RICONOSCE

I segni cutanei esordiscono tipicamente nel periodo perinatale con un rash vescicolare eritematoso. Lo stadio I evolve in pochi mesi nello stadio verrucoso I. Lo stadio dell’iperpigmentazione III si manifesta dopo alcuni mesi, spesso su tronco e arti, e può persistere fino all’età adulta.

COME SI CURA

Il trattamento sintomatico prevede la presa in carico standard per le pustole (non romperle, evitare traumi), il trattamento topico (farmaci, bagno di farina d’avena) e la gestione delle infezioni (come per la cellulite).

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 28-10-2014 04:46 PM


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