Malattie pediatriche

Variante interemisferica mediana dell'oloprosencefalia

I pazienti presentano dismorfismi piuttosto lievi, come l'ipotelorismo oculare.
La variante interemisferica mediana dell'oloprosencefalia produce numerose malformazioni.

La variante interemisferica mediana dell’oloprosencefalia produce numerose malformazioni.

La cosiddetta variante interemisferica mediana dell’oloprosencefalia è una patologia a esordio infantile caratterizzata dalla mancata separazione dei lobi parietale e frontale posteriore, dalla normale conformazione del ginocchio e dello splenio del corpo calloso, dall’agenesia parziale del corpo calloso, dalla normale conformazione dell’ipotalamo e dei nuclei lentiformi, e dalla frequente eteropia della sostanza bianca.

COME SI RICONOSCE

I pazienti presentano dismorfismi piuttosto lievi, come l’ipotelorismo oculare, la radice nasale stretta o piatta, oppure una facies relativamente normale.

COME SI CURA

Al momento non è nota una terapia risolutiva.

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