Malattie dei bambini

Fibrodisplasia ossificante progressiva

I bambini affetti sembrano normali alla nascita, fatta eccezione per le malformazioni congenite degli alluci.
La fibrodisplasia ossificante progressiva  è una malattia ereditaria.

La fibrodisplasia ossificante progressiva è una malattia ereditaria.

La fibrodisplasia ossificante progressiva è una malattia ereditaria gravemente disabilitante che interessa il tessuto connettivo. È caratterizzata da malformazioni congenite degli alluci e un’ossificazione eterotopica progressiva con la formazione di osso qualitativamente normale in siti extrascheletrici caratteristici.

COME SI RICONOSCE

I bambini affetti sembrano normali alla nascita, fatta eccezione per le malformazioni congenite degli alluci (alluce valgo, malformazione del primo metatarso e/o monofalangismo). Durante la prima decade di vita, possono insorgere episodi sporadici con tumefazioni (riacutizzazioni) dolorose a livello dei tessuti molli, spesso dovute a lesioni, iniezioni intramuscolari, infezioni virali, stretching muscolare, cadute o affaticamento. Queste riacutizzazioni trasformano i muscoli scheletrici, i tendini, i legamenti, le fasce e le aponeurosi in osso eterotopico, rendendo impossibile il movimento.

COME SI CURA

La somministrazione di corticosteroidi ad alto dosaggio per 4 giorni, iniziata entro le prime 24 ore successive alla riacutizzazione, può ridurre l’infiammazione acuta e l’edema tissutale osservati nei primi stadi della malattia.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 14-10-2014 04:23 PM


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