Malattie pediatriche

Epidermolisi bollosa distrofica inversa

Dopo i primi anni, la formazione delle vescicole tende a localizzarsi nelle pieghe, soprattutto a livello delle ascelle.
L'epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva  è una patologia genetica.

L’epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva è una patologia genetica.

La cosiddetta epidermolisi bollosa distrofica inversa è una patologia a esordio precoce caratterizzata da vescicole ed erosioni, localizzate soprattutto nei siti intertriginosi della cute, alla base del collo, sulla parte superiore della schiena e sulla regione lombosacrale.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce alla nascita o poco dopo, con la formazione generalizzata di vescicole ed erosioni superficiali, che guariscono e si associano a cicatrici atrofiche e alla formazione di milia. Dopo i primi anni, la formazione delle vescicole tende a localizzarsi nelle pieghe, soprattutto a livello delle ascelle, dei solchi intermammari, dell’inguine, alla base del collo, sulla parte superiore della schiena, nella regione lombosacrale e perianale. La distrofia ungueale è caratteristica, ma la sua espressione è variabile.

COME SI CURA

Non è nota una terapia efficace.

© RIPRODUZIONE RISERVATA
Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 06-10-2014 04:08 PM


Lascia un Commento

*