Malattie pediatriche

Epidermolisi bollosa giunzionale con atresia del piloro

I sintomi cutanei comprendono le vescicole gravi, le cicatrici atrofiche e la distrofia ungueale.
L'epidermolisi bollosa giunzionale con atresia del piloro  colpisce in età neonatale.

L’epidermolisi bollosa giunzionale con atresia del piloro colpisce in età neonatale.

L’epidermolisi bollosa giunzionale con atresia del piloro è un sottotipo di epidermolisi bollosa giunzionale, caratterizzato dalla formazione di vescicole generalizzate alla nascita e dall’atresia congenita del piloro e, raramente, di altre parti del tratto gastrointestinale.

COME SI RICONOSCE

I sintomi cutanei comprendono le vescicole gravi, le cicatrici atrofiche e la distrofia ungueale. È presente l’aplasia congenita della cute in circa il 20% dei casi e, inoltre, le anomalie dell’orecchio sono relativamente comuni. I sintomi associati all’atresia del piloro comprendono il vomito, la distensione addominale e l’assenza delle feci. I pazienti presentano un coinvolgimento del cavo orale e ipoplasia dello smalto. Altri sintomi extracutanei riguardano le vie respiratorie, il tratto gastrointestinale e l’apparato urogenitale.

COME SI CURA

L’atresia del piloro deve essere corretta chirurgicamente.

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