Malattie pediatriche

Epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva

La malattia esordisce alla nascita o poco dopo, con la formazione generalizzata di vescicole ed erosioni superficiali.
L'epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva  causa vescicole ed erosioni.

L’epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva causa vescicole ed erosioni.

L’epidermolisi bollosa distrofica inversa recessiva è un sottotipo dell’epidermolisi bollosa distrofica. La patologia è caratterizzata da vescicole ed erosioni, localizzate soprattutto nei siti intertriginosi della cute, alla base del collo, sulla parte superiore della schiena e sulla regione lombosacrale.

COME SI RICONOSCE

La malattia esordisce alla nascita o poco dopo, con la formazione generalizzata di vescicole ed erosioni superficiali, che guariscono e si associano a cicatrici atrofiche e alla formazione di milia. Dopo i primi anni, la formazione delle vescicole tende a localizzarsi nelle pieghe, soprattutto a livello delle ascelle, dei solchi intermammari, dell’inguine, alla base del collo, sulla parte superiore della schiena, nella regione lombosacrale e perianale. La distrofia ungueale è caratteristica, ma la sua espressione è variabile. Le lesioni del cavo orale sono costanti e possono esitare in microglossia e anchiloglossia.

COME SI CURA

Non è nota una terapia risolutiva.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 06-10-2014 03:47 PM


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