Malattie pediatriche

Epidermolisi bollosa distrofica recessiva centripeta

La patologia è caratterizzata dalla formazione di vescicole a esordio acrale, con successiva diffusione progressiva verso il tronco.
L'epidermolisi bollosa distrofica recessiva centripeta colpisce dalla nascita.

L’epidermolisi bollosa distrofica recessiva centripeta colpisce dalla nascita.

La cosiddetta epidermolisi bollosa distrofica recessiva centripeta è un sottotipo estremamente dell’epidermolisi bollosa distrofica. La patologia è caratterizzata dalla formazione di vescicole a esordio acrale, con successiva diffusione progressiva verso il tronco.

COME SI RICONOSCE

L’esordio avviene di solito alla nascita o nel periodo neonatale. La progressione centripeta nella formazione delle vescicole è lenta e si protrae per decenni. La guarigione delle vescicole si associa alla formazione di milia, cicatrici atrofiche e alla distrofia ungueale. Di solito non sono coinvolte le mucose.

COME SI CURA

Non è nota una terapia risolutiva.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 06-10-2014 03:42 PM


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