Malattie pediatriche

Malattia da emoglobina H

I pazienti mostrano un'anemia emolitica ipocromica microcitica variabile.
La malattia da emoglobina H è una forma di talassemia.

La malattia da emoglobina H è una forma di talassemia.

La malattia da emoglobina H è una forma moderata-grave di alfa talassemia, caratterizzata da marcata anemia emolitica ipocromica microcitica. Coloisce nella prima infanzia.

COME SI RICONOSCE

I pazienti mostrano un’anemia emolitica ipocromica microcitica variabile, spenomegalia (50-70%) e, meno spesso, epatomegalia (50%), lieve ittero (20-40%) e alterazioni scheletriche lievi-moderate, simili a quelle della beta talassemia major, che interessano soprattutto il viso (30%). Sono stati osservati inoltre ipersplenismo, calcoli biliari, episodi acuti di emolisi in risposta ai farmaci ossidanti e alle infezioni. In casi molto rari, è presente idrope fetale.

COME SI CURA

Nella forma più comune e lieve, i pazienti possono richiedere occasionalmente trasfusioni di sangue. Nei casi più gravi, sono necessarie trasfusioni regolari.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 30-09-2014 04:37 PM


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