Malattie pediatriche

Emocromatosi tipo 2

La patologia è caratterizzata da grave cardiomiopatia e ipogonadismo.
L'emocromatosi tipo 2 determina cardiomiopatia.

L’emocromatosi tipo 2 determina cardiomiopatia.

L’emocromatosi tipo 2 è la forma a esordio precoce più grave dell’emocromatosi ereditaria. La patologia è caratterizzata dall’accumulo eccessivo di ferro nei tessuti.

COME SI RICONOSCE

La patologia è caratterizzata da grave cardiomiopatia e ipogonadismo. Sono frequenti le artropatie, la fibrosi epatica, l’intolleranza al glucosio e la melanodermia. I difetti biochimici comprendono l’aumento del ferro sierico, del coefficiente di saturazione della transferrina e dei livelli di ferritina.

COME SI CURA

Il trattamento si basa su flebotomie ripetute, eventualmente associate alla terapia chelante del ferro. L’insufficienza cardiaca può essere fatale.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 30-09-2014 04:20 PM


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