Malattie pediatriche

Sindrome di Ehlers-Danlos tipo ipermobile

È caratterizzata da iperlassità articolare, lieve iperestensibilità cutanea, fragilità dei tessuti e sintomi extra-muscolo-scheletrici.
La  sindrome di Ehlers-Danlos tipo ipermobile  è una malattia del tessuto connettivo.

La sindrome di Ehlers-Danlos tipo ipermobile è una malattia del tessuto connettivo.

La sindrome di Ehlers-Danlos tipo ipermobile fa parte di un gruppo di malattie ereditarie del tessuto connettivo. È caratterizzata da iperlassità articolare, lieve iperestensibilità cutanea, fragilità dei tessuti e sintomi extra-muscolo-scheletrici.

COME SI RICONOSCE

Esordisce a tutte le età, ma si identifica con più difficoltà nei bambini piccoli a causa della maggiore lassità articolare a quella età. È presente un’ampia variabilità clinica. Il sintomo principale è l’iperlassità di tutte le articolazioni: sono comuni sublussazioni e lussazioni, che insorgono spontaneamente o a seguito di piccoli traumi. I pazienti possono presentare cute morbida o lievemente iperestensibile, con tendenza alle ecchimosi e disturbi emorragici. È comune l’interessamento gastrointestinale con disturbi funzionali dell’intestino; di rado si osserva ipomobilità esofagea, reflusso gastroesofageo e gastrite.

COME SI CURA

Non è disponibile un trattamento specifico. I trattamenti individualizzati sintomatici e di supporto comprendono la fisioterapia, la riabilitazione, i dispositivi di ausilio, gli antidolorifici e la terapia per il controllo dei sintomi extra-articolari.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 25-09-2014 05:28 PM


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