Malattie pediatriche

Sindrome Eec

La chirurgia permette di correggere le anomalie orofacciali e dentali e migliora la funzionalità e l'estetica degli arti.
La sindrome Eec è un difetto genetico dello sviluppo.

La sindrome Eec è un difetto genetico dello sviluppo.

La sindrome Eec è un difetto genetico dello sviluppo, caratterizzato da ectrodattilia, displasia ectodermica e schisi orofacciali (labio/palatoschisi). Colpisce alla nascita.

COME SI RICONOSCE

I tre segni cardinali della sindrome sono l’ectrodattilia e la sindattilia alle mani e ai piedi; la labioschisi con o senza palatoschisi (che può associarsi a disturbi del linguaggio); i difetti a carico delle strutture ectodermiche, come la cute (ipopgimentazione, secchezza, ipercheratosi, atrofia), i capelli (capelli e sopracciglia radi e fini), i denti (piccoli, assenti o displastici), le unghie (distrofia) e le ghiandole esocrine (riduzione/assenza delle ghiandole sudoripare, sebacee e salivari).

COME SI CURA

La presa in carico è multidisciplinare e richiede l’intervento di ortopedici, chirurghi dentisti e plastici, oftalmologi, dermatologi e ortofonisti. La chirurgia permette di correggere le anomalie orofacciali e dentali e migliora la funzionalità e l’estetica degli arti. Le cure oftalmologiche sono necessarie per la prevenzione delle complicazioni, come la cataratta e le cicatrici corneali.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 25-09-2014 05:16 PM


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