Malattie pediatriche

Sindrome di Goldenhar

Le anomalie oculari sono presenti in circa il 50% dei casi; quelle più comuni sono il dermoide e il lipodermoide epibulbare.
La sindrome di Goldenhar comporta anomalie oculari.

La sindrome di Goldenhar comporta anomalie oculari.

La sindrome di Goldenhar, nota anche come displasia oculo-auricolo-vertebrale, è una patologia caratterizzata dalla triade di microsomia cranio-facciale, cisti oculari dermoidi e anomalie della colonna vertebrale.

COME SI RICONOSCE

Le anomalie oculari sono presenti in circa il 50% dei casi; quelle più comuni sono il dermoide e il lipodermoide epibulbare. Generalmente, i lipodermoidi si localizzano nell’area epibulbare infero-temporale. Difetti auricolari si riscontrano nel 65% dei casi e comprendono le appendici preauricolari, la microtia, l’anotia e l’ipoacusia trasmissiva. Le anomalie vertebrali comprendono l’agenesia vertebrale, le emivertebre, la fusione delle costole, la cifosi e la scoliosi. Altre caratteristiche sono le anomalie del sistema cardio-vascolare, genito-urinario e polmonare.

COME SI CURA

Il trattamento chirurgico dovrebbe essere proposto per correggere l’emi-mandibola lesionata, per ricostruire l’orecchio esterno e per aumentare il volume delle guance. E’ importante la valutazione ortodontica.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 12-09-2014 12:08 PM


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