Malattie pediatriche

Sindrome di Alagille

Nei neonati la malattia può manifestarsi associata a ittero prolungato con iperbilirubinemia e/o segni e sintomi cardiaci.
La sindrome di Alagille colpisce nell'età neonatale.

La sindrome di Alagille colpisce nell’età neonatale.

La sindrome di Alagille è una malattia caratterizzata da colestasi cronica da paucità dei dotti biliari interlobulari, stenosi periferica dei rami dell’arteria polmonare, anomalie dei segmenti vertebrali, facies caratteristica, embriotoxon posteriore/anomalie del segmento anteriore, retinite pigmentosa e displasia renale. Colpisce soprattutto i bambini.

COME SI RICONOSCE

Nei neonati la malattia può manifestarsi associata a ittero prolungato con iperbilirubinemia e/o segni e sintomi cardiaci. Le anomalie cardiache includono atresia o stenosi polmonare, difetti del setto atriale e/o ventricolare, tetralogia di Fallot, dotto arterioso pervio. Possono verificarsi anche prurito e xantomi. Tra le anomalie scheletriche minori si osservano emivertebre a farfalla (in circa il 50% dei casi), radio, ulna e falangi corti.

COME SI CURA

La terapia non è specifica e include una dieta ricca di carboidrati, di trigliceridi a catena media e di integratori vitaminici. Il prurito può essere ridotto con la colestiramina o il rifampin.

© RIPRODUZIONE RISERVATA
Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 02-09-2014 03:39 PM


Lascia un Commento

*