Malattie pediatriche

Anemia emolitica da deficit di piruvato chinasi eritrocitaria

Dal punto di vista clinico, i pazienti sono affetti da emolisi cronica.
L'anemia emolitica da deficit di piruvato chinasi eritrocitaria è una malattia metabolica.

L’anemia emolitica da deficit di piruvato chinasi eritrocitaria è una malattia metabolica.

Con il termine anemia emolitica da deficit di piruvato chinasi eritrocitaria si indica una malattia metabolica caratterizzata da anemia emolitica non sferocitica di entità variabile.

COME SI RICONOSCE

Dal punto di vista clinico, i pazienti sono affetti da emolisi cronica di entità che varia, alla nascita, tra l’ittero e l’anemia fatale, l’emolisi cronica grave dipendente dalle trasfusioni, l’emolisi moderata con esacerbazione durante le infezioni, l’emolisi compensata, in assenza di anemia apparente. Sono comuni l’ittero, i calcoli e la splenomegalia di tipo cronico.

COME SI CURA

Il trattamento di prima scelta è la trasfusione di sangue e, nei casi gravi, la splenectomia.

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