Malattie pediatriche

Iperplasia congenita del surrene da deficit di 11 beta-idrossilasi

Si osserva una virilizzazione grave dei genitali esterni nelle femmine, mentre i ragazzi sembrano normali.
L' iperplasia congenita del surrene da deficit di 11 beta-idrossilasi colpisce nel periodo neonatale.

L’ iperplasia congenita del surrene da deficit di 11 beta-idrossilasi colpisce nel periodo neonatale.

La cosiddetta iperplasia congenita del surrene da deficit di 11 beta-idrossilasi è una malattia a esordio infantile caratterizzata da deficit di glucocorticoidi, iperandrogenismo, ipertensione e virilizzazione nelle femmine.

COME SI RICONOSCE

Se la malattia non viene riconosciuta nel periodo neonatale, i ragazzi e le ragazze vanno incontro a una rapida crescita postnatale, con accelerazione della velocità di crescita e della maturazione scheletrica (che esitano in bassa statura in età adulta) e precocità sessuale. Si osserva una virilizzazione grave dei genitali esterni nelle femmine, mentre i ragazzi sembrano normali.

COME SI CURA

Al momento non esiste una terapia efficace.

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