Malattie pediatriche

Epidermolisi bollosa distrofica

Esordisce di solito alla nascita, ma anche durante la prima infanzia, l'infanzia o l'adolescenza.
L'epidermolisi bollosa distrofica è una malattia ereditaria.

L’epidermolisi bollosa distrofica è una malattia ereditaria.

L’epidermolisi bollosa distrofica è una malattia ereditaria da fragilità della cute e delle mucose, con conseguente formazione di vescicole e ulcerazioni superficiali al di sotto della lamina densa della membrana basale cutanea, che guariscono con significativa cicatrizzazione e formazione di milia.

COME SI RICONOSCE

Il quadro clinico è lieve-grave. Esordisce di solito alla nascita, ma anche durante la prima infanzia, l’infanzia o l’adolescenza. Le lesioni cutanee, spontanee o dovute a frizione, hanno una distribuzione generalizzata o localizzata, in genere su mani, piedi o aree pretibiali.

COME SI CURA

La presa in carico è preventiva: l’imbottitura protettiva della cute e l’accurata gestione delle ferite riducono la formazione di vescicole e cicatrici e prevengono l’infezione secondaria. La chirurgia può trattare le deformità della mano.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 26-06-2014 05:28 PM


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