Malattie pediatriche

Malattia da ritenzione dei chilomicroni

La patologia esordisce nel periodo neonatale o nella prima infanzia.
La malattia da ritenzione dei chilomicroni è una patologia familiare.

La malattia da ritenzione dei chilomicroni è una patologia familiare.

La malattia da ritenzione dei chilomicroni è un tipo di ipocolesterolemia familiare caratterizzata da malnutrizione, ritardo della crescita, deficit della vitamina E e complicazioni epatiche, neurologiche e oftalmologiche.

COME SI RICONOSCE

La patologia esordisce nel periodo neonatale o nella prima infanzia. Il quadro clinico comprende un profilo lipidico e un peso corporeo anomali, diarrea cronica da malassorbimento, vomito, distensione addominale nel periodo neonatale (1-6 mesi) e deficit di vitamina E. Sono presenti anche segni muscolari, cardiomiopatia, scarsa mineralizzazione e ritardo della maturazione ossea.

COME SI CURA

Il trattamento consiste nelle supplementazioni di vitamine liposolubili e di vitamina E in grandi quantità. La vitamina A, combinata con vitamina E, aiuta a prevenire le complicazioni oftalmologiche. Il trattamento precoce con vitamina D permette di prevenire l’osteopenia. Una dieta povera in lipidi a catena lunga migliora vomito, diarrea e distensione addominale.

 

 

 

 

 

 

© RIPRODUZIONE RISERVATA
Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 24-06-2014 01:49 PM


Lascia un Commento

*