Malattie pediatriche

Colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 2

I segni clinici della colestasi si manifestano di solito nei primi mesi di vita con ittero ricorrente.
La  colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 2 è una patologia neonatale.

La colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 2 è una patologia neonatale.

La colestasi intraepatica familiare progressiva tipo 2 è una grave malattia neonatale ereditaria della formazione della bile, che comporta un danno epatocellulare che non si associa a segni extraepatici.

COME SI RICONOSCE

I segni clinici della colestasi si manifestano di solito nei primi mesi di vita con ittero ricorrente o permanente, epatomegalia e prurito grave. Il decorso può essere complicato dalla comparsa precoce dell’insufficienza epatica e/o dall’evoluzione nel carcinoma epatocellulare nei primi mesi di vita. I pazienti di solito sviluppano fibrosi epatica ed epatopatia allo stadio terminale prima dell’età adulta.

COME SI CURA

Tutti i pazienti sono trattati con acido ursodesossicolico per prevenire il danno epatico.

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Publicato in: Corpo&Mente Argomenti: , Data: 17-06-2014 05:29 PM


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